認識「特發性多中心卡斯特曼病」，常見警訊與治療進展

• 作者／照護線上編輯部
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「醫師，我發現脖子、腋下、鼠蹊的淋巴結都有腫大。」48 歲的林先生說。

「還有其他不舒服嗎？」醫師問。

「好像有點發燒，常會盜汗，而且很容易累。」

淋巴結腫大是不能輕忽的症狀，一定要仔細追查原因。高雄長庚血液腫瘤科副科主任，王銘崇醫師指出，經由淋巴結切片確定診斷為特發性多中心卡斯特曼病（Idiopathic Multicentric Castleman Disease，簡稱 iMCD），這是較罕見的疾病，源於過多的細胞激素介白素-6（IL-6，Interleukin-6）。

以往只能使用類固醇或化學治療，目前已有食藥署核准，可專用於此類致病機轉控制的單株抗體藥物，為患者帶來了新的治療選擇，有望幫助患者獲得更好的整體存活效益。

特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的常見症狀是淋巴腺腫大，大部分是在摸得到的地方，如頸部、腋下、鼠蹊等處，王銘崇醫師解釋，所謂的「多中心」是有多處淋巴腺腫大，可能出現發燒、盜汗、疲累、體重減輕等症狀。部分患者會出現腎功能惡化、肝脾腫大、還有積水的問題，包括肺部積水、肋膜積水、下肢水腫等。

如果依照病程來看，特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）相當多樣性，可能很緩慢，僅有淋巴結腫大，而沒有其他症狀，持續很多年也沒有惡化。王銘崇醫師說，部分患者可能幾個月發作一次，發作過後又變得沒有明顯症狀；也有部分患者的病情是來勢洶洶、一發不可收拾，而危及性命。

特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）預後不好的因素，包括年紀在 40 歲以上、細胞類型、肝脾腫大，血紅素小於 8 g/dL、還有肋膜積水。王銘崇醫師說，這些都是症狀比較厲害的狀況，應該要積極做治療。至於病程緩慢、沒有明顯症狀的患者，只要持續追蹤觀察即可。

成人特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）在全世界都屬於罕見疾病，王銘崇醫師說，目前台灣約有二、三十位患者，不過沒有被確診患者的數量應該有兩至三倍，推估總數將近一百人。

成人多發性多中心卡斯特曼病（iMCD）需要做哪些檢查？

淋巴結腫大是成人多發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的常見表現，也必須進行淋巴結切片才能夠確定診斷。王銘崇醫師說，通常需要仰賴經驗豐富的病理科醫師，才有辦法判斷成人多發性多中心卡斯特曼病（iMCD）。

抽血檢查的部分會驗人類免疫缺乏病毒（HIV，human immunodeficiency virus）、人類疱疹病毒第 8 型（HHV-8，human herpesvirus 8），看看有沒有感染這些病毒。王銘崇醫師說，如果沒有 HIV、HHV-8，就是所謂的「特發性」。另外，會使用影像學檢查，例如電腦斷層、核磁共振等，如果有多處淋巴結腫大，就是所謂的「多中心」。

由於多發性多中心卡斯特曼病（iMCD）患者體內具有過多的細胞激素介白素-6（IL-6），抽血檢查會發現貧血、發炎指數 CRP 偏高、白蛋白偏低等現象。王銘崇醫師提醒，臨床上還須考量是否有感染的狀況，不會直接排除感染。

成人特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的治療進展

針對沒有症狀的患者，不須特別治療，只要持續追蹤觀察。王銘崇醫師說，如果是突然發作、症狀較嚴重的患者，過去的治療方式是使用高劑量類固醇，或是當成淋巴癌使用化學治療。根據統計，5 年存活率大概在近三成左右。

隨著精準治療的進展，食藥署日前已核可專用於治療特發性多中心卡斯特曼病 （iMCD）的單株抗體藥物。王銘崇醫師說，有了單株抗體藥物後，有望提升患者的治療反應率，並增加疾病控制成效，只要患者對治療有所反應，都有望延長存活期，對於患者而言無疑是一大福音。

貼心小提醒

特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的症狀主要是多處淋巴結腫大，可能伴隨發燒、盜汗、疲倦、體重減輕等症狀，較嚴重時還會出現貧血、腎功能惡化、肝脾腫大、肺部積水、肋膜積水、下肢水腫等。王銘崇醫師說，若有相關症狀，可至血液腫瘤科就診，以確定診斷。

特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的傳統治療是類固醇與化學治療，王銘崇醫師說，現在已有針對可抑制過多細胞激素介白素-6（IL-6，Interleukin-6）單株抗體可以運用，積極接受治療能夠幫助改善症狀，穩定病情！

參考資料

1. Idiopathic multicentric Castleman’s disease: a systematic literature review, 2016 Apr;3(4):e163-75.

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